Maladie de Berger : symptômes, traitements et pronostic

Également appelée néphropathie à IgA, la maladie de Berger est une affection auto-immune qui atteint les reins. Elle se caractérise par un dépôt anormal d’immunoglobulines A dans les glomérules, ces structures rénales chargées de filtrer le sang. Dans les formes les plus avancées, elle peut évoluer vers une insuffisance rénale terminale.

Quels sont les signes d’alerte ? Comment poser un diagnostic ? Quels traitements envisager ? Un éclairage médical sur cette pathologie avec les explications du Dr Nicolas Maillard, néphrologue au CHU de Saint-Étienne.

Définition : comprendre la maladie de Berger

La maladie de Berger, aussi connue sous le nom de néphropathie à dépôts d’IgA, est une affection auto-immune rare ciblant les reins. Elle résulte d’une accumulation anormale d’immunoglobulines A — des anticorps naturellement produits par l’organisme — dans les glomérules, les structures rénales responsables de la filtration du sang. Cette accumulation entraîne une inflammation progressive et peut altérer la fonction rénale.

La pathologie se manifeste souvent chez l’adulte jeune, notamment par une hématurie (présence de sang dans les urines) survenant à la suite d’infections des voies respiratoires ou ORL.

Selon le Dr Nicolas Maillard, néphrologue au CHU de Saint-Étienne, environ 30 % des cas évoluent vers une insuffisance rénale chronique sévère, nécessitant à terme une dialyse ou une greffe rénale. Chaque année, la maladie de Berger représenterait ainsi près de 5 % des patients commençant une dialyse ou accédant à une transplantation. Bien qu’elle soit rare, elle concernerait environ 0,5 % de la population, ce qui ne permet pas de la classer parmi les maladies orphelines.

Origines de la maladie de Berger : quels facteurs en cause ?

La maladie de Berger résulte d’un ensemble complexe de facteurs, à la fois immunologiques et génétiques. Bien qu’elle ne soit pas considérée comme une maladie génétique au sens strict, certaines prédispositions héréditaires peuvent augmenter le risque de la développer. Il s’agit de facteurs dits polygéniques, impliquant plusieurs variations génétiques qui, combinées, favorisent l’apparition de la pathologie.

Les muqueuses de l’appareil ORL et intestinal jouent également un rôle dans le déclenchement de la maladie. Ces zones produisent naturellement des immunoglobulines A (IgA), dont la quantité ou la structure peut devenir anormale en cas de dysfonctionnement immunitaire. Ce déséquilibre conduit alors à une accumulation d’IgA dans les glomérules, à l’origine des lésions rénales caractéristiques.

Une maladie héréditaire ?

La maladie de Berger n’est pas considérée comme héréditaire. Néanmoins, des formes familiales existent, bien que rares. Dans ces cas, ce sont des combinaisons de traits génétiques communs au sein d’une même famille qui peuvent accroître la probabilité de développer la maladie, sans qu’une mutation unique n’en soit directement responsable.

Symptômes associés à la maladie de Berger

Les manifestations cliniques de la maladie de Berger varient largement d’un individu à l’autre. Dans de nombreux cas, l’évolution reste silencieuse pendant plusieurs années, ce qui rend le diagnostic difficile sans examen urinaire systématique. Néanmoins, certains signes permettent d’évoquer la présence de cette affection rénale.

Présence de sang dans les urines (hématurie)

L’hématurie constitue l’un des symptômes les plus fréquents. Elle peut être visible à l’œil nu (hématurie macroscopique) ou détectée uniquement par analyse en laboratoire (hématurie microscopique). Ces épisodes sont souvent observés après des infections des voies respiratoires supérieures, comme une angine.

Présence de protéines dans les urines (protéinurie)

Une protéinurie, signe d’une atteinte des structures de filtration du rein, est couramment observée. Elle peut être isolée ou associée à d’autres anomalies urinaires. Sa découverte survient souvent lors d’examens médicaux de routine.

Hypertension artérielle

Une élévation de la tension artérielle peut accompagner l’évolution de la maladie. Cette hypertension, à la fois conséquence et facteur aggravant de l’atteinte rénale, nécessite une surveillance étroite.

Autres signes cliniques possibles

Dans certains cas, les patients peuvent présenter des douleurs dans le bas du dos, des œdèmes localisés (notamment au niveau des jambes ou des paupières) ainsi qu’un état de fatigue persistant. Ces symptômes restent souvent discrets et peu spécifiques, rendant le repérage de la maladie plus complexe en l’absence d’analyses ciblées.

Diagnostic de la maladie de Berger : comment est-elle identifiée ?

La maladie de Berger est souvent diagnostiquée de manière fortuite, en l’absence de symptômes visibles. Des anomalies urinaires détectées lors d’un dépistage systématique, notamment dans le cadre de la médecine du travail, peuvent orienter vers cette pathologie. La présence d’albumine (protéinurie) et de globules rouges (hématurie) dans les urines constitue un signal d’alerte fréquent.

Dans d’autres cas, le diagnostic peut être envisagé à la suite d’une hypertension artérielle inexpliquée ou de résultats sanguins indiquant une insuffisance rénale avancée.

Lorsqu’un tableau clinique ou biologique évoque la maladie de Berger, le recours à un spécialiste en néphrologie s’impose. Le diagnostic est alors confirmé par une biopsie rénale. Cet examen consiste à prélever un échantillon de tissu rénal pour l’analyser au microscope. Il permet de visualiser des dépôts caractéristiques d’immunoglobulines A (IgA) dans les glomérules, marqueur typique de la maladie.

Prise en charge de la maladie de Berger : quelles solutions thérapeutiques ?

À ce jour, aucun traitement curatif ne permet d’éliminer la maladie de Berger. Néanmoins, plusieurs stratégies thérapeutiques permettent d’en atténuer les symptômes, de ralentir son évolution et de préserver la fonction rénale le plus longtemps possible. La prise en charge repose sur une approche individualisée selon la sévérité des atteintes.

Traitements médicamenteux courants

Pour maîtriser la tension artérielle et limiter la perte de protéines dans les urines (protéinurie), les médecins prescrivent généralement des inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) ou des antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (ARA II). Ces traitements sont souvent mis en place dès la confirmation du diagnostic.

Traitements immunosuppresseurs

Dans les formes sévères de la maladie, des corticostéroïdes peuvent être introduits afin de réduire l’inflammation glomérulaire. Certains cas peuvent également justifier le recours à d’autres médicaments immunosuppresseurs, visant à moduler la réponse immunitaire à l’origine des dépôts d’IgA.

Suivi médical régulier

La progression de la maladie étant imprévisible, un suivi médical étroit s’avère indispensable. Des bilans réguliers permettent d’ajuster les traitements, de surveiller la fonction rénale et de détecter à temps toute aggravation.

Évolution vers l’insuffisance rénale

Dans les situations où la maladie évolue vers une insuffisance rénale terminale, une prise en charge spécifique devient nécessaire, incluant la dialyse ou, dans certains cas, une transplantation rénale.

Espérance de vie en cas de maladie de Berger : quels éléments à considérer ?

L’évolution de la maladie de Berger est généralement lente, s’étendant sur plusieurs décennies. Dès le diagnostic, établi par biopsie rénale, certains éléments permettent d’évaluer le pronostic à long terme. L’examen du tissu rénal offre des indications précieuses sur la probabilité d’évolution vers une insuffisance rénale terminale, pouvant nécessiter une dialyse ou une transplantation.

Certains marqueurs cliniques sont également associés à un risque de progression plus élevé. Parmi eux : une hypertension artérielle persistante, une protéinurie importante (supérieure à 1 gramme par jour) ou encore une fonction rénale déjà altérée au moment du diagnostic. La présence cumulée de ces facteurs augmente le risque d’atteindre un stade avancé de la maladie.

Bien qu’il n’existe pas de données définitives prouvant un impact direct de la maladie de Berger sur l’espérance de vie, les complications liées à l’insuffisance rénale sévère peuvent la réduire. Les risques cardiovasculaires sont notamment à surveiller de près, car ils constituent une cause fréquente de mortalité chez les patients souffrant d’atteintes rénales chroniques.

L’espérance de vie reste difficile à prédire individuellement, en particulier chez une personne jeune diagnostiquée précocement. Toutefois, lorsque la maladie évolue vers une insuffisance rénale terminale, une diminution de l’espérance de vie est généralement observée par rapport à une personne du même âge et du même sexe sans pathologie rénale. D’où l’importance d’un suivi médical rigoureux et d’une prise en charge globale, axée notamment sur la prévention des complications cardiovasculaires.

Alimentation recommandée en cas de maladie de Berger

L’adoption d’une alimentation adaptée joue un rôle essentiel dans la protection des reins et la prévention des complications cardiovasculaires liées à la maladie de Berger. L’objectif est de limiter les facteurs susceptibles d’aggraver l’atteinte rénale, tout en maintenant un bon équilibre nutritionnel.

Voici les principales recommandations alimentaires :

• Réduire la consommation de sel, en évitant notamment les produits industriels salés tels que les fromages, la charcuterie et les plats préparés.
• Limiter les graisses d’origine animale, afin de préserver la santé cardiovasculaire.
• Augmenter l’apport en fruits et légumes, tout en tenant compte des restrictions spécifiques en cas d’insuffisance rénale avancée (notamment pour le potassium).
• Privilégier des sources de protéines de qualité, en maîtrisant leur quantité pour ne pas surcharger les reins.
• Restreindre les aliments riches en potassium et en phosphore, uniquement si la fonction rénale est fortement diminuée.

À ce jour, aucun bénéfice démontré n’est associé à un régime sans gluten dans le cadre de la maladie de Berger, comme le souligne le Dr Nicolas Maillard. Une alimentation équilibrée et adaptée à l’état rénal reste donc la meilleure stratégie.